banner158
banner218

PFAPA sendromu nedir, belirtileri nelerdir? PFAPA sendromu testi ve tedavisi nasıl yapılır?

PFAPA sendromu nedir, belirtileri nelerdir? PFAPA sendromu testi ve tedavisi nasıl yapılır?
banner216


PFAPA sendromu 5 yaşından küçük, özellikle erkek çocuklarında görülüyor. Boğaz ağrısı, lenf düğümlerinin şişmesi ve ağız ülseri neticesinde periyodik ateşlerle kendini gösteriyor. Hastalık normal laboratuar testleriyle teşhis edilebiliyor. Kesin bir tedavisi bulunmuyor. Bazı durumlarda ergenlik dönemine kadar hastalık sürse de, bu döneme kalmadan kendiliğinden geçiyor.

PFAPA sendromu nedir?

Ani başlayan yüksek ateş, aftöz stomatit (kısaca ağızda çıkan aftlar), farenjit (boğaz iltihabı) ve servikal lenfadenopatiyle (boyun lenf bezinde büyüme) seyreden ve tekrarlayıcı özellik gösteren rahatsızlık türüne PFAPA Sendromu adı veriliyor. 5 yaşından küçük çocuklarda sıklıkla görülen ve etiyolojisi bilinmeyen bir rahatsızlıktır.

Bu hastalıkta, tekrarlayan ateş atakları, boğazdaki lenf düğümlerinin şişmesi, boğaz ağrısı ve ağızda ülser oluşması görülür. PFAPA sendromu kronik bir rahatsızlık olmasına rağmen; selim (iyi huylu) bir hastalık olup, herhangi bir doku bozukluğu bırakmıyor. Bu hastalık ergenlik döneminde kendiliğinden geçiyor. Fakat bazı çocuklarda yetişkinlik dönemine kadar sürdüğü oluyor.

PFAPA sendromu, çocukluklarda en yaygın görülen periyodik ateş nedenlerinden biridir. Periyodik ateş (38-41º) genellikle 3-8 haftada bir düzenli aralıklarla tekrarlar ve 3-6 gün sürüyor. Ateş genellikle 7 günden uzun sürmüyor. Bazen de kendiliğinden düzelebiliyor. Birçok aile, belirtiler ve atak sürelerini dikkate alarak ne zaman atak geleceğini tahmin edebiliyorlar. Genellikle ateş döngüsü 28 gün de bir oluyor. Yılda da ortalama 11-12 kez ateş atağı gözlenebiliyor.

PFAPA Sendromu ergenlik dönemine kadar sürebiliyor. Zamanla ateşli atakların aralıkları artıp, bazı hastalarda kendiliğinden düzelebiliyor. Bu rahatsızlık görülen hastalarda hasar gelişmiyor. Çocuğunuzun büyüme ve gelişmesine direk etkide bulunmuyor.

PFAPA sendromu nedenleri; bu rahatsızlığın ana kaynağı tam olarak bilinemiyor. Fakat bağışıklık sistemindeki bir zayıflığın bu hastalığı tetiklediği tahmin ediliyor. Halkımız ne kadar kalıtsal bir hastalık olarak görse de tıbben genetik olduğu kanıtlanmamıştır. Ayrıca hastalığın çıkmasına neden olan bir virüs veya mikrop kaynağı da tespit edilememiş.

PFAPA sendromu belirtileri nelerdir?

-Tekrarlayan ateş atakları

- Boğaz ağrısı

- Ağızda ülser

 - Lenf düğümlerinin büyümesi

 - Baş, eklem,karın ağrısı

 - Kusma

 - Hepato-splenomegali (karaciğer büyümesi)

 - İshal

 - Halsizlik

 PFAPA sendromu testi nasıl yapılır?

PFAPA sendromuna özgü bir test ve tanı yöntemi bulunmuyor. Hastalık ancak fizik muayene ve laboratuar testleri sonucunda teşhis edilebiliyor.

Hastalığın tanısı için laboratuar testleri olarak; Ataklar sırasında eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri gibi testler kullanılıyor. Sizden kan alınarak, laboratuarda kanınız tahlil ediliyor.

Çocuğa PFAPA tanısının konulabilmesi için, çocuk atak geçiriyorken, muayene edilmesi gerekiyor. Çünkü, normal bir günde çocukta herhangi bir bulguya rastlanmıyor. Bu gibi durumlarda boğaz enfeksiyonları gibi hastalıklarla karıştırılıp, yanlış ilaç tedavileri uygulanabiliyor.

PFAPA sendromu tedavisi nasıl yapılır?

Sendromu tam olarak iyileştiren ve bu hastalığa özgü bir tedavi yöntemi bulunmuyor. Daha ziyade ateş ataklarını kontrol altına almak ve hastayı rahatlatmak yönünde tedavi uygulanıyor.

Periyodik ateş ataklarını kontrol altında tutmak için glukokortikoidler ilaç tedavisi uygulanıyor. Bazı vakalarda ilaç tedavisi yeterli olmuyor. Bu durumda stereoid içeren kortizon tedavisi uygulanıyor. Ateşin daha dirençli olduğu ve boğazı çok kötü etkilediği durumlarda da bademcik ve geniz eti ameliyatları yapılıyor. Bu ameliyatlarla hastanın ve ailesinin yaşam kalitesinin yükseltilmesi sağlanıyor.

PFAPA sendromu tedavi edilmezse ne olur?

PFAPA sendromu genellikle 2 ile 5 yaş arasındaki çocuklarda sıklıkla görülüyor. Bu hastalık genellikle 4-8 yıl sürüyor. Bazı çocuklarda yetişkinlik dönemine kadar sürdüğü oluyor.

Hastalığın kesin bir tedavisi bulunmuyor. Ancak ateş ataklarını kontrol etmek için ilaç tedavisi kullanılıyor. Fakat atak geldiğinde hiçbir ilacın etkisi bulunmuyor. Bu nedenle çocuğa ve ailesine psikolojik destek sunulması gerekiyor.

Çocuğa ve ailesine psikolojik destek sunulmadığında, çocuğun okul ve arkadaş çevresi bilgilendirilmediğinde çocuğun okulda, sokakta veya evde atak geçirmesi, sosyal ve günlük hayatını olumsuz etkileyecektir. Çocuk okuldan ve arkadaşlarından uzak kalacak, bunun sonucunda da depresyon ve bunalıma girip, olumsuz bir kişilik ve karaktere bürünecektir.